Zespół nadnerczowo-płciowy

Objawia się niskorosłością, przedwczesną mineralizacją chrząstek nasadowych, szybkim wzrostem, zaburzeniami metabolicznymi, hirsutyzmem, łojotokiem, zaburzeniami miesiączkowania, łysieniem skroniowym, także czasami bezpłodnością. Powikłania zespołu nadnerczowo - płciowego prowadzą do odwodnienia, zaburzenia rytmu serca i w efekcie śmierci. Z powodu braku aldosteronu nerki gromadzą w nadmiarze potas i nie zatrzymują w sodu.

Wyróżnia się kilka postaci tego zespołu w zależności od wieku i płci, w którym zaczęła się choroba:

Wirylizm u kobiet : kobieta nieregularne miesiączkuje, stale przybiera na wadze, pojawia się owłosienie typu męskiego, następują zmiany w psychice i głosie oraz rozwija się męska budowa ciała.

Feminizm u mężczyzn: jest niezwykle rzadki i charakteryzuje się rozwojem drugorzędnych cech płciowych typu żeńskiego czyli zanik popędu seksualnego do kobiet, owłosienie żeńskie, rozwój gruczołów sutkowych, żeńska psychika, postępująca otyłość oraz zmniejszenie się narządów płciowych.

Postać przedwczesnego dojrzewania objawia się przed okresem prawidłowego dojrzewania płciowego. Chory jest ponad wiek dojrzały pod względem płciowym i fizycznym. Natomiast rozwój umysłowy jest odpowiedni do jego wieku.

Postać rzekomego obojnactwa, zaczyna się w życiu płodowym. Brak jednoznacznego określenia płci. Osoba mająca gruczoły płciowe męskie,zwykle w jamie brzusznej lub w kanałach pachwinowych, ma także drugorzędne cechy płciowe charakterystyczne dla kobiet, tzn. brak zarostu, owłosienie płciowe żeńskie, rozwiniete gruczoły sutkowe, itp.

Rozpoznanie badania hormonalne (między innymi LH, FSH), badanie USG, tomograf komputerowy. Leczenie w specjalistycznych ośrodkach klinicznych. Podawanie kortyzolu. Podawanie kortykosteroidów doustnie. Podawanie glikokortykosteroidów, mineralokortykoidów w razie niedoboru aldosteronu, leków antyandrogennych w przypadku wirylizacji. U noworodków żeńskich odtworzenie kobiecych organów płciowych. Guzy są leczone operacyjnie.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu nadnerczowo-płciowego